Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH) to rzadka choroba, której częstość występowania wynosi około 2 przypadki na milion osób. W Europie zapadalność u dzieci wynosi około 5–9 przypadków na milion rocznie, natomiast u dorosłych około 1–2 przypadki na milion. W Polsce co roku diagnozuje się około 20–25 nowych przypadków tej choroby. Najczęściej dotyka dzieci do 6. roku życia, a aż 75% przypadków pojawia się przed 10. rokiem życia.
U dorosłych LCH występuje rzadziej, zwykle między 30. a 40. rokiem życia. Chorują na nią częściej mężczyźni, nawet czterokrotnie częściej niż kobiety. Ze względu na rzadkość i różnorodność objawów, LCH jest często niedodiagnozowana, a jej występowanie może być nieco wyższe.
Choroba ta polega na klonalnym rozroście komórek Langerhansa – specjalnych komórek układu odpornościowego, które naturalnie występują w skórze i uczestniczą w obronie immunologicznej. LCH może zajmować różne narządy, najczęściej kości, skórę, płuca, węzły chłonne czy przysadkę mózgową.
Rozpoznanie histiocytozy z komórek Langerhansa (LCH) często jest opóźnione lub mylone z innymi schorzeniami z kilku powodów. Przede wszystkim objawy tej choroby są bardzo niespecyficzne i mogą przypominać symptomy wielu innych chorób, co utrudnia szybkie i jednoznaczne postawienie diagnozy. Ponadto LCH może zajmować różne narządy i układy, co sprawia, że przebieg choroby u poszczególnych pacjentów jest bardzo zróżnicowany — dwóch chorych z tym samym rozpoznaniem może mieć zupełnie inne objawy kliniczne.
Zmiany skórne w LCH bywają mylone z atopowym zapaleniem skóry, infekcjami grzybiczymi, mięczakiem zakaźnym czy nawet ugryzieniami owadów, ponieważ ich obraz jest często podobny i niespecyficzny. Zmiany kostne mogą być bezbolesne lub powodować objawy, które łatwo pomylić z innymi schorzeniami ortopedycznymi.
Dodatkowo, ze względu na rzadkość występowania choroby, wielu lekarzy nie ma dużego doświadczenia z LCH, co może prowadzić do błędnych diagnoz i opóźnień w rozpoznaniu. W niektórych przypadkach choroba jest wykrywana dopiero przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów.
Sprawdź na Medico pozostałe odcinki podcastów z serii „Pacjent onkologiczny”:
Szczepienia u pacjenta onkologicznego – są istotnym elementem profilaktyki zdrowotnej, ponieważ choroba nowotworowa i leczenie przeciwnowotworowe prowadzą do immunosupresji, co zwiększa ryzyko ciężkiego przebiegu chorób zakaźnych. Dlatego optymalna ochrona poprzez szczepienia jest bardzo ważna dla tej grupy pacjentów;
Pacjent z endoprotezą onkologiczną – proteza onkologiczna jest formą leczenia chirurgicznego stosowaną w przypadku pierwotnych nowotworów kości. Po usunięciu nowotworu wraz z marginesem zdrowych tkanek, miejsce to jest zastępowane przez endoprotezę, która może być modularna (stała) lub rosnąca (dopasowująca się do wzrostu dziecka);
Nowotwory skóry u dzieci – w profilaktyce i diagnostyce nowotworów skóry kluczowa jest regularna obserwacja zmian skórnych, szczególnie u dzieci z predyspozycjami genetycznymi lub rodzinnymi przypadkami nowotworów skóry. Zmiany takie jak: szybka zmiana wielkości, kształtu, barwy, owrzodzenie czy krwawienie znamion wymagają natychmiastowej konsultacji dermatologicznej;
Nowotwory kości – charakterystycznymi objawami nowotworów narządu ruchu są bóle spoczynkowe, nasilające się w nocy, oraz obrzęk kończyny, które nie ustępują mimo leczenia przeciwbólowego. W przypadku niektórych nowotworów mogą wystąpić objawy przypominające stan zapalny, z podwyższonymi parametrami zapalnymi i gorączką, co może być mylące i prowadzić do błędnej diagnozy;
Bóle nocne u dzieci – bóle wzrostowe najczęściej dotykają dzieci w wieku 5-7 lat, zwykle po aktywności fizycznej, nie trwają stale. Ból jest zmienny i nie wymaga leczenia przeciwbólowego oraz nie powoduje odchyleń w badaniu klinicznym. Bóle nowotworowe są bardziej typowe dla dzieci w wieku 15-19 lat, są stałe, nasilają się z czasem i nie reagują na typowe leczenie przeciwbólowe. Objawy te, wraz z zaburzeniami ruchomości, obrzękiem i pojawieniem się guza, są charakterystyczne dla nowotworów narządu ruchu;
Pacjent niepełnoletni w trakcie leczenia onkologicznego – pacjent niepełnoletni w trakcie leczenia onkologicznego to szczególna grupa wymagająca indywidualnego podejścia, zwłaszcza w kwestii szczepień ochronnych i opieki profilaktycznej. Szczególnie ważny w takich przypadkach jest dobór odpowiednich leków, czy zlecanie badan;
Ciąża i poród u kobiety w trakcie leczenia onkologicznego – obecnie wiele kobiet decyduje się na kontynuowanie ciąży, mimo tego, że mają chorobę nowotworową i są objęte leczeniem onkologicznym. Ciąża i poród to złożona sytuacja wymagająca indywidualnego, multidyscyplinarnego podejścia, które uwzględnia zarówno bezpieczeństwo matki, jak i rozwijającego się płodu;
Powiększone węzły chłonne – większość przypadków powiększonych węzłów chłonnych u dzieci (90-95%) nie ma związku z nowotworami. Najczęściej są to infekcje lub choroby reaktywne. Tylko 5% przypadków powiększenia węzłów chłonnych jest spowodowanych procesami nowotworowymi.
W podejściu do pacjentów z powiększonymi węzłami chłonnymi ważne jest dokładne badanie i niebagatelizowanie objawów;
Guzy wrodzone – nowotwory u dzieci, w tym guzy wrodzone, są rzadkie, co utrudnia ich wczesne rozpoznanie. Rodzice i lekarze często nie biorą pod uwagę możliwości nowotworu, skupiając się na bardziej powszechnych przyczynach objawów. Guzy wrodzone mogą powodować różnorodne problemy zdrowotne, nie tylko związane bezpośrednio z progresją nowotworu, ale również z powikłaniami okołoporodowymi. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie znacząco zwiększają szanse na wyleczenie.
Możesz zrezygnować w każdej chwili! Nie musisz dodawać karty płatniczej.
*tylko 79 zł miesięcznie po darmowym okresie próbnym